遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应,因此又被称为“蚕豆病”,好发于南方地区,.主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。其发病原因主要是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。但该病患儿在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理,因此防治的关键在于预防。
G6PD缺乏症者有部分药物属于用药禁忌或慎用药物,临床医生必须知晓,以免给患儿的病情带来不利影响。小编从网络资料、众多指南、共识中收集整理了以下一些G6PD缺乏症患儿需要注意的用药安全问题,并制作了一张G6PD缺乏症患儿健康卡片(文末图片)以便于患儿和医生随身携带以便用药时查询。希望大家踊跃留言发表自己的看法与建议,并加以补充修正:
1.G6PD缺乏症禁止使用的药物
①西药:乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、,氨茶碱、SMZ、TNT、某些杀虫剂等
②中药及成品:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、珍珠末,金银花,牛黄,开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸、保婴丹、平安膏,跌打酒(有牛黄),庄生之Coolingbath冲凉液(有金银花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸)、小儿退热散、薄荷(感冒灵颗粒,感冒清热颗粒,保济丸),樟脑,川莲,牛黄(牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒),腊梅花,熊胆(清开灵),穿琥宁,炎琥宁。
2.切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,,避免在蚕豆开花,结果或收获季节去蚕豆地接触蚕豆。
3.慎用的药物
扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等
G6PD缺乏症患儿健康小卡片:
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