在临床实践中，Takotsubo心肌病较为常见，且主要困扰女性患者。本病例报告了一例因脊髓出血诱发非典型Takotsubo心肌病，并导致心源性休克的患者。
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现病史
48岁女性，因“突发左上腹剧烈疼痛，放射至前胸及后背，且伴呼吸困难”入急诊室就诊。疼痛开始后数分钟，患者自感躯干和腿部麻木，下肢严重无力。由救护车送至当地医疗机构，并被发现肌钙蛋白升高。实施心肺复苏措施后，被空运至三级护理中心。患者的诊断成像和时间轴线，如图1和图2所示。图1左心室造影左：舒张末期的左心室造影；右：收缩期末期的左心室造影图2患者的时间轴线在最初评估时，患者仍有严重的胸痛和腹痛，发热，且有低血压和心动过速、四肢发冷。血压为74/46mmHg、心率为次/分，节律规整。听诊显示，S1和S2正常，无杂音或额外的心音。颈静脉压（JVP）高于胸骨角6cm。听诊示双肺底湿啰音（bibasilarcrackles）。床旁超声检查显示，左室射血分数（LVEF）严重降低。于是为患者起始正性肌力药物和血管加压素支持治疗，并收治入院。之后的神经系统检查显示，患者具有警觉性和定向力。颅神经及双上肢正常。除左腿外，力量测试结果正常。左侧膝关节和T4间，及右侧T6和L2间出现针刺样疼痛。反射活跃，双侧Babinski征阳性。2
既往病史
既往子宫内膜异位症、部分子宫切除及偏头痛，无心脏或神经系统疾病病史。无相关家族史。偶尔吸烟，否认其他物质使用。未服用药物，亦未接受过绝经期激素治疗。鉴别诊断
本例女性患者表现为腹痛和胸痛，并伴有心源性休克和神经学表现，最初的鉴别诊断范围较大。心血管方面的鉴别诊断包括继发于冠状动脉粥样硬化性心脏病的急性心肌梗死、冠状动脉痉挛或自发性冠状动脉夹层、主动脉夹层（因为具有心脏和神经系统方面的表现）和原发性或继发于炎症状态的心肌炎。同样，在神经功能缺陷方面的鉴别诊断亦较广，但考虑到患者虚弱和感觉变化的模式，怀疑脊髓损伤。进一步检查
基线实验室检查结果显示，全血计数、电解质和肾功能均正常。初始肌钙蛋白T升高ng/ml，乳酸升高4.6mg/dl。心电图显示，窦性心动过速伴右心电轴偏移，无明显ST段和T波改变。患者进行选择性冠状动脉插管，显示冠状动脉无异常。左心室造影显示，基底部和心尖功能保留，中段严重的运动功能减退，如图1。CT血管造影显示，无主动脉夹层迹象。在仍接受多巴酚丁胺和去甲肾上腺素注射治疗时，患者进行了正式的经胸超声心动图检查（TTE）。TTE显示，左心室轻度增大，LVEF为25%-30%，节段性室壁运动异常，与心室中段变异型Takotsubo心肌病一致：基底段和心尖节段的功能保留，其他所有节段的运动功能严重减低，如视频1。无二尖瓣收缩期前向运动及流出道梗阻迹象。视频1C反应蛋白、促甲状腺激素和甲状腺激素均在正常范围内，乙肝、丙型肝炎、人类免疫缺陷病毒血清学、抗核抗体、类风湿因子和血管炎检测结果均为阴性。头颅核磁共振成像在正常范围内。脊柱核磁共振成像不排除潜在的血管畸形。治疗方案
患者停止多巴酚丁胺和去甲肾上腺素输注治疗，开始使用β受体阻滞剂，随后进行血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。几天后，患者的心脏症状消失，入院5天后TTE复查显示，左室收缩功能改善，LVEF约为50%，如视频2。视频2随后进行神经学会诊，并行脊髓血管造影以评估潜在的血管异常。造影显示，患者存在一个动静脉畸形，累及由脊髓前动脉供应的T6-7水平的脊髓腹侧。在左侧颈升动脉处发现了额外的动静脉分流。另外，尽管检查未发现皮肤和黏膜异常，但影像学征象提示患者或有之前未确诊的遗传性出血性毛细血管扩张症（未进行基因检测）。病例讨论
本病例报告了一例48岁女性患者，因剧烈上腹部疼痛和胸痛（继发于之前未诊断的胸椎动静脉畸形出血）引发的心室中段变异型Takotsubo心肌病，而导致的心源性休克，可能与之前未识别的遗传综合征相关。Takotsubo心肌病又称为应激性心肌病，是一种相对常见但尚未明确的疾病。其特征是在正常冠状动脉中出现短暂性的心室功能障碍。Takotsubo心肌病主要影响绝经后女性，且通常由情绪或身体因素触发。尽管其病理生理机制仍未明确，但交感神经刺激被认为是诱发心功能不全的原因。心尖呈气球样改变是Takotsubo心肌病经典且最常见的变异，约80%的病例会出现这种变异，仅15%的患者会发生心室中段变异，如本例患者。心源性休克可使Takotsubo心肌病复杂化，并导致患者死亡。在本例患者中，心源性休克继发于左室收缩功能的显著及突然下降。在其他情况下，基底节段的高动力状态还可能会导致左室流出道梗阻。由于正性肌力药物和利尿剂可使梯度恶化，导致血流动力学紊乱，因此对其进行充分地了解至关重要。此时，β受体阻滞剂、补充血容量和α受体拮抗剂是主要的治疗手段。神经系统疾病是Takotsubo心肌病的常见诱因，如缺血性脑卒中、蛛网膜下腔出血和癫痫发作。在伴有神经系统疾病的情况下，更易诱发不典型的变异型Takotsubo心肌病。有趣的是，Takotsubo心肌病女性患者的大脑边缘系统与健康人群具有结构差异。在本例患者中，心功能不全的诱因为脊髓损伤和相关的剧烈疼痛，而非情绪紧张。这一发现进一步支持了神经系统损伤与Takotsubo心肌病之间的联系。此外，据我们所知，这是首例脊柱动静脉畸形引起的心室中段变异型Takotsubo心肌病。患者随访
4周后重复超声心动图检查，显示之前降低的LVEF恢复正常，所有节段性室壁运动异常均消失，如视频3。此外，生理盐水对比试验显示，左侧心腔内出现气泡的时间延迟，这与肺内分流和肺动静脉漏畸形一致。视频3出院后，患者进行了神经学康复训练，接受了神经和遗传学的随访，且心脏状况较好。结论
Takotsubo心肌病可表现为心源性休克，主要影响女性患者。本例患者为非典型性变异的Takotsubo心肌病，并与神经诱发因素相关。医脉通编译自：DanielJamesBelliveau,AdrienneChristineWeeks,RogerMcKelvey，etal.CardiogenicShockinaHealthyYoungWomanWithAcuteOnsetAbdominalandChestPain.JACC:CaseReports.;2(1).DOI:10./j.jaccas..11..预览时标签不可点
