摘要心源性休克是一种由心肌收缩力损害导致的急性循环衰竭状态，该病在儿童中非常罕见。目前尚无危重患儿心源性休克的国际管理指南。近期，Levy等人制定了成人心源性休克管理的专家建议(Levyetal.AnnIntensiveCare5(1):52,;Levyetal.AnnIntensiveCare5(1):26,)。由此我们推出由法国儿童重症监护与急救医学工作组制定的儿童心源性休克管理建议。该指南涵盖四个主要应用领域：心源性休克的早期识别与诊疗流程，管理原则和治疗目标，监测血流动力学和生物学指标，循环支持（指征，技术，组织和转移标准）。休克早期表现的识别应用领域1心源性休克的三个病理生理学表现（图1)：临床症状（表1）失代偿性心衰和心源性休克的早期征象：意识障碍，动脉血压低，呼吸窘迫伴氧饱和度下降。病因学表现根据患者的治疗/手术史（心脏疾病，全身性疾病，长期心力衰竭）、四肢血压的测量、心脏杂音、心律失常或败血症判断。临床辅助检查可用于诊断、查因、治疗和判断预后，主要有：胸片（心脏扩大，肺水肿），心电图（心律失常，心肌缺血，传导障碍，药物作用，QT间期改变）和经食道超声心动图。并发症除了有多器官功能衰竭和死亡的危险，心源性休克有时候与心肾综合症（少尿，尿素及肌酐水平升高，同时伴有心力衰竭）的发生相关，导致住院时间延长，需要循环支持，并且死亡率升高。一线治疗病人初始管理的目标是使外周组织恢复足够氧供。这依赖于紧急支持治疗（早期识别，监测，评估），优化通气（除紫绀型心脏疾病的患者外，其他病人用氧疗±无创或有创通气，使氧饱和度达到95％以上），优化前、后负荷（扩容或利尿、限液，正性肌力药物，停用有害药物），治疗可治愈的病因（水电解质平衡，心律失常，血栓栓塞性疾病，气胸，心包填塞，感染）。诊疗流程，管理原则，治疗目标应用领域2诊疗流程1.所有心源性休克患儿应该转移到儿科重症监护室（PICU）(强烈推荐）；2.应该由一个专业的医疗团队管理心源性休克患儿。这个治疗团队应该为所有健康护理单元(SAMU,SMUR,儿科急诊,儿童心内及心外科,PICU)所认同。(强烈推荐）；3.设置24小时“专家中心”热线电话，提供专业回答(强烈推荐）；4.强烈建议由区域医疗机构官方指派成立“专家中心”(强烈推荐）；5.这个专家中心应该提供以下多学科知识服务：儿科及介入心脏科，小儿麻醉，小儿心胸外科，儿科重症监护，放射科（尤其是血管介入），移动循环支持科室(强烈推荐）。院前救护（如欧洲儿童生命支持）能否改善心源性休克的预后？1.无论院前或院内，都应积极实施初级或高级欧洲儿科生命支持，以降低心源性休克发病率和死亡率(强烈推荐）；2.在复苏过程中推荐使用常规剂量肾上腺，不推荐使用高剂量（≥30微克/千克）(强烈推荐）；3.早期目标的治疗方案应基于临床表现（尿量，前负荷，血压）和实验室指标（血液的酸碱度，乳酸水平，持续静脉血氧饱和度），以及超声心动图制定(强烈推荐）；4.一旦心源性休克急性期得以缓解，应开始实施事先制定的口服药物方案治疗心功能不全，同时要密切监护(强烈推荐）。药物治疗1液体复苏的应用1)液体复苏仅适用于临床评估为前负荷不足的心源性休克患者，建议使用超声心动图进行评估(强烈推荐）；2)心源性休克病人的液体复苏不建议使用胶体液和/或晶体液(强烈推荐）。2利尿剂的应用1)液体超负荷、心室功能紊乱的患儿，应使用利尿剂（如速尿）恢复正常血容量，同时监测临床指标及测量心排出量（低水平证据，强烈推荐）；2)心源性休克儿童不推荐静脉灌注奈西立肽（重组BNP）；3)不建议使用托伐普坦，该药是一种选择性精氨酸加压素受体（V2）拮抗剂的口服制剂(强烈推荐）。3正性肌力药物的应用1)对于能够维持正常血压的心源性休克患者，多巴酚丁胺的剂量建议在5-20μg/kg/min，以恢复心输出量（强烈推荐）；2)米力农（0.5-0.75μg/kg/min连续灌流）可以替代多巴酚丁胺，尤其是心脏手术后，右心室功能不全和/或肺动脉高压患儿（强烈推荐）；3)常规治疗（多巴酚丁胺或米力农，伴或不伴利尿剂）无效的患儿，可以用左西孟旦（0.1-0.2μg/kg/min连续灌流）二线治疗，特别是心脏术后患儿的术后管理（强烈推荐）。4血管加压药的应用1)如果联合使用血管加压药与强心剂来达到足够的灌注压，推荐使用去甲肾上腺素作为一线治疗，尤其是伴有低心输出量、血管阻力减低和持续性低血压的患者（强烈推荐）；2)正性肌力药抵抗的患者，用肾上腺素替代去甲肾上腺素（强烈推荐）；3)不建议使用多巴胺治疗儿童心源性休克（强烈推荐）；4)对于血管加压药（常见的如去甲肾上腺素和肾上腺素）抵抗的心源性休克患儿，建议用特利加压素/精氨酸加压素替代（强烈推荐）。5血管扩张药的应用不建议使用硝酸衍生物治疗小儿心源性休克（强烈推荐）。6抗心律失常药物的应用不应使用β-受体阻断剂治疗儿童心源性休克（强烈推荐）。7其他的治疗原则1)镇静或镇痛药的使用无相关推荐。2)抗凝药或抗聚药的使用无相关推荐。3)低温治疗的应用4)持续性肾脏替代治疗的应用无相关推荐。5)输血的应用无相关推荐。6)免疫球蛋白在心源性休克伴心肌炎的患儿中的应用急性心肌炎伴心源性休克的患儿不建议使用免疫球蛋白（强烈推荐）。7)免疫抑制剂在心源性休克伴心肌炎的患儿中的应用急性心肌炎伴心源性休克的患儿不建议使用免疫抑制药（强烈推荐）。8)心脏再同步化治疗的应用不建议使用心脏再同步化治疗（证据水平低，强烈推荐）。血流动力学及生物学指标的监测应用领域3临床监测1.每天应该监测数次以评估治疗效果（脉压，外周灌注，心率，前负荷，肝大，听诊湿罗音，颈静脉充盈，水肿综合征）（强烈推荐）；2.还应监测每小时尿量和输入/输出平衡（强烈推荐）。胸片的应用心源性休克患儿的初步检查应该包括胸片（证据水平低，强烈推荐）。实验室指标监测1.反复监测动脉pH值和血乳酸水平以评估休克病情进展及治疗效果（强烈推荐）；2.应定期监测以下指标以评估心源性休克患儿的器官功能障碍情况：血浆离子，血尿素及肌酐，血糖，转氨酶（强烈推荐）；3.重复测量CPK-MB水平：不推荐测量心源性休克患儿的血CPK-MB水平（强烈推荐）；4.重复测量NT-proBNP水平：应定期监测BNP/NT-proBNP水平，评估心脏疾病的严重程度（强烈推荐）；5.重复肌测量肌钙蛋白水平：应定期监测肌钙蛋白水平，以评估心肌受累的严重程度及治疗效果（强烈推荐）。血流动力学监测1无创血流动力学监测1)血氧饱和度：SpO2a)应该持续监测血氧饱和度。b)血氧饱和度是失代偿性循环衰竭的必要监测指标，应与临床评估、动脉血气分析（SaO2）共同评估。?2)心电图a)心源性休克患儿应行心电图检查辅助诊断（心包炎，心肌炎，冠状动脉缺血，肺栓塞）和/或诊断可能引起心源性休克的心律失常（强烈推荐）。b)如果有疑问，应该联系小儿心脏科医生分析心电图（强烈推荐）。c)心电图检查必不可少，且应全程定期监测。可能会发现与潜在心脏疾病相关的异常，心肌病引起的心律失常，室上性心动过速或急性状态下的特异体征如心包炎（微电压），病毒性心肌炎（复极化异常，ST段抬高或压低，相关的室性心律失常），川崎病引起的心肌梗死（Q波，ST段压低），或药物中毒。3)无创动脉血压a)对于伴有失代偿性循环衰竭的心源性休克患者，强烈推荐使用动脉导管测量其动脉血压（强烈推荐）。b)在循环衰竭失代偿性患儿中，只有有创血压监测才可靠。新生儿无创动脉血压监测需要特殊的设备，难于实现。一项研究的作者建议袖带宽度为上臂周长的40％。然而，该方法测的舒张压过高。对于意识障碍、血氧饱和度不稳定的患儿，如果无创测量难以测出血压，需考虑血液动力学衰竭。4)经胸超声心动图（TTE）的应用a)我们强烈建议所有PICU配有24/7经胸超声心动图（强烈推荐）。b)对于心源性休克急性循环衰竭的患儿，应该使用TTE来评估心脏功能（强烈推荐）。c)对住进PICU的心源性休克患儿，我们强烈建议联系小儿心脏内科团队（通过电话或床旁会诊等）（强烈推荐）。d)至少以下项目应使用TTE评估：双室收缩和舒张功能，肺动脉压和冠状动脉，正常心脏结构的确认（强烈推荐）。e)强烈建议伴有心脏填塞的心源性休克患者在行心包穿刺时使用TTE（超声引导下穿刺引流）（强烈推荐）。f)心脏手术后的心源性休克患者也应该使用TTE（强烈推荐）。g)强烈建议新生儿和儿科重症监护医生学习国家水平的TTE具体认证课程。（强烈推荐）5)近红外光谱（NIRS）应用脑，肠系膜和肾NIRS可用于监测心源性休克患者的器官灌注情况（强烈推荐）。2有创血流动力学监测1)动脉血氧分压（PaO2）/中心静脉压（CVP）的监测a)伴严重呼吸系统疾病的患者，有些可能与严重心脏衰竭相关或引起严重心脏衰竭，建议监测SaO2和PaO2，（强烈推荐）。b)失代偿循环衰竭患者建议测量动脉血气来监测PaO2（强烈推荐）。c)置入中央静脉导管，建立静脉通路，首选上腔静脉（强烈推荐）。d)中心静脉压的监测可以了解心源性休克患儿前负荷储备情况（强烈推荐）。2)中心静脉血氧饱和度（ScvO2）的监测a)强烈建议对心源性休克患儿经上腔静脉进行连续性或间断性ScvO2监测（强烈推荐）。b)强烈建议目标值达到70%以上（反映正常动脉血氧运输）。ScvO2＜65-70%伴持续存在的临床和实验室休克征象，可反映动脉氧运输不足，此时要通过增加心输出量、输注浓缩红细胞的来增加动脉血氧运输。c)伴有严重呼吸系统疾病患者，有些可能与严重心脏衰竭相关或引起严重心脏衰竭，也应该进行PaO2和SaO2监测（强烈推荐）。3)有创动脉压监测对于失代偿性循环衰竭者，强烈建议使用动脉导管测量动脉血压（强烈推荐）。4)肺动脉压/SvO2监测a)对一线治疗无缓解的心源性休克患者?，必要时应该由一个技术熟练的团队进行肺动脉导管置放来监测肺动脉压（强烈推荐）。b)不推荐常规行肺动脉导管置入（强烈推荐）。5)温度稀释法监测心输出量对一线治疗无缓解的难治性心源性休克?，使用PiCCO?型系统进行温度稀释法或脉搏波形分析测量心输出量（强烈推荐）。循环支持（指征，技术，组织和转移标准）应用领域41动静脉体外膜肺氧合（ECMO）的应用对于难治性心源性休克患者，强烈建议使用ECMO（强烈推荐）。2体外膜肺氧合在心脏骤停患者中的应用对于心脏骤停时间≥15min且60min的患者，我们强烈建议使用ECMO（强烈推荐）。3机械心室辅助设备的应用常规治疗无效的心源性休克患儿是否使用心室辅助设备，建议由心脏病学专家讨论来决定。4体外膜肺氧合的实施标准1)为降低死亡率和神经系统并发症风险，我们强烈建议当pH≥7.2、乳酸＜9mmol/L时，使用ECMO和低到中度正性肌力药物支持治疗（强烈推荐）。2)给患儿使用ECMO要根据临床、实验室及预后标准决定，并且要充分考虑儿科心脏病专家和重症监护医师的评估建议（强烈推荐）。5体外膜肺氧合在远离“专家中心”心源性休克患儿中的应用1)ECMO应该由训练有素的专业医疗团队实施（强烈推荐）。2)应将使用ECMO治疗?的患者转移到“专家中心”（强烈推荐）。6专家中心对体外膜肺氧合治疗患者的管理小儿候选参考中心每年至少应实施15到20个ECMOs。申请成为儿科ECMO中心（的机构）每年至少要做15-20例儿童体外膜肺氧合（强烈推荐）。
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